Skip to main content

Zollinger-Ellison sindrom

Šta je Zollinger-Ellison sindrom?

Zollinger-Ellisonov sindrom je rijetko oboljenje koje se javlja kada se u pankreasu ili gornjem dijelu tankog crijeva razviju tumori poznati kao gastrinomi. Ovi tumori proizvode velike količine hormona gastrina, što rezultira povećanom proizvodnjom želučane kiseline i stvaranjem peptičkih ulkusa, odnosno čireva. Simptomi mogu uključivati dijareju, bol u abdomenu i ostale probavne probleme.

Zollinger-Ellisonov sindrom može se javiti u bilo kojoj životnoj dobi, iako pacijenti njegovo prisustvo u organizmu najčešće otkriju između 20. i 60. godine. Uobičajeni tretman uključuje lijekove za smanjenje želučane kiseline i liječenje čira. U nekim slučajevima može biti potrebna i operacija za uklanjanje tumora.

 

Najčešći simptomi Zollinger-Ellison sindroma

Specifičnost Zollinger-Ellisonovog sindroma je da ne doživljava svaki pacijent izražene simptome visokog nivoa gastrina. Kod nekih ljudi sa manjim brojem tumora, nivo gastrina i želučane kiseline može biti manji i tada govorimo o "tihim čirevima" koji se javljaju kod osoba koje nemaju znakove, odnosno ne osjećaju prisustvo čira. Kod manjeg broja ljudi, prvi simptom ovog sindroma može biti dijareja. Međutim, većina ljudi doživljava klasične simptome peptičkog ulkusa, koji mogu biti blagi ili ozbiljni. 

Uobičajeni simptomi prije komplikacija obuhvataju:

  • Peckanje ili osjećaj žarenja u stomaku.
  • Neprijatan osjećaj u predjelu abdomena.
  • Refluks kiseline i žgaravicu.
  • Često podrigivanje.
  • Probleme sa varenjem, posebno nakon konzumiranja masne hrane.
  • Masnu, uljastu stolicu ili hroničnu dijareju.

U slučaju komplikacija peptičkog ulkusa, mogu se javiti i drugi simptomi, kao što su:

  • Gastrointestinalno krvarenje, krv u ispovraćanom sadržaju ili stolici.
  • Simptomi anemije uzrokovane gubitkom krvi, kao što su blijeda koža, slabost i umor.
  • Ezofagitis izazvan vraćanjem kiseline koji iritira jednjak.
  • Gubitak apetita, mučnina, povraćanje i nenamjeran gubitak težine.

 

Šta uzrokuje Zollinger-Ellison sindrom?

Tumori su abnormalne nakupine ćelija koje veoma brzo rastu. U nekim slučajevima, genetske mutacije mogu uticati na kontrolu replikacije određenih ćelija u tijelu. U drugim situacijama, uzrok prekomjerne proizvodnje ćelija ili njihove agresivnosti nije potpuno razumljiv. Upravo to je slučaj i okd Zollinger- Ellisonovog sindroma. Međutim, poznato je da prekomjerna prisutnost bilo koje vrste ćelija može imati negativan utjecaj na zdravlje organizma. Kada su neuroendokrine stanice koje proizvode gastrin u tijelu prekomjerno prisutne, rezultat je povećana proizvodnja želučane kiseline.

 

Uspostavljanje dijagnoze i liječenje 

Dijagnozu Zollinger-Ellisonovog sindroma ljekar najčešće uspostavlja na temelju sljedećih metoda:

  • Medicinska anamneza - ljekar će razgovarati s pacijentom o simptomima s kojima se suočava i analizirat će medicinsku historiju.  
  • Krvni testovi - kako bi se utvrdio nivo gastrina u tijelu. Visoki nivoi gastrina mogu ukazivati na prisutnost tumora u pankreasu ili dvanaestopalačnom crijevu, ali također mogu biti rezultat drugih stanja kao što su nedostatak želučane kiseline ili prethodno obavljena operacija želuca. Uzimanje određenih lijekova za smanjenje želučane kiseline također može poremetiti nivoe gastrina. Prije ovog testa, obično se zahtijeva post i moguće je da će se test morati ponoviti nekoliko puta zbog varijacija u nivoima gastrina.
  • Test stimulacije sekretinom (hormonom koji reguliše želučanu kiselinu). Za ovaj test, prvo će se izmjeriti nivoi gastrina u krvi. Zatim se aplicira injekcija sekretina, nakon čega će se ponovno mjeriti nivoi gastrina. Kod pacijenata sa Zollinger-Ellisonovim sindromom, primijetit će se značajan porast nivoa gastrina nakon injekcije sekretina.
  • Endoskopija gornjeg gastrointestinalnog trakta - se provodi pod sedacijom. Endoskop se koristi za pregled grla, želuca i dvanaestopalačnog crijeva. Tokom endoskopije, moguće je uzeti uzorke tkiva za biopsiju kako bi se provjerilo postojanje tumora koji proizvode gastrin. Također se može utvrditi proizvodnja želučane kiseline. Ovaj test obično zahtijeva post noć prije izvođenja.
  • Endoskopski ultrazvuk – procedura koja uključuje upotrebu endoskopa s ultrazvučnom sondom koja pomaže u otkrivanju tumora u želucu, dvanaestopalačnom crijevu i gušterači. Za vrijeme endoskopskog ultrazvuka moguće je uzeti uzorke tkiva za daljnju analizu. I ovaj test zahtijeva post i sedaciju.
  • Slikovni testovi – za dijagnozu ove, ali i ostalih probavnih bolesti mogu se koristiti različite slikovne tehnike. Jedan od tih testova je scintigrafija somatostatinskih receptora, koja koristi radioaktivne tragatelje za lociranje tumor ate ultrazvuk, MRI, CT i slično.

Liječenje Zollinger-Ellisonovog sindroma uključuje hirurško uklanjanje gastrinoma, hormonskih tumora i terapiju za kontrolu viška želučane kiseline. Hirurško uklanjanje tumora je preporučeni postupak, ali može biti izazovno zbog nedovoljne veličine tumora i njegove nepristupačnosti. Ako postoji samo jedan tumor, hirurško uklanjanje može biti moguće, dok operacija možda nije opcija ako ima više tumora ili su se proširili na jetru. U nekim slučajevima, koriste se druge terapije za kontrolu rasta tumora, kao što su debulking, embolizacija, radiofrekventna ablacija, ubrizgavanje lijekova ili hemoterapija.

Da bi se smanjila proizvodnja želučane kiseline, koriste se inhibitori protonske pumpe kao prvi oblik terapije. Lijekovi poput lansoprazola, omeprazola, pantoprazola, rabeprazola i esomeprazola vrlo su učinkoviti u smanjenju želučane kiseline kod ovog sindroma. Također, oktreotid, koji ima sličan učinak kao hormon somatostatin, može se koristiti za suprotstavljanje djelovanju gastrina i pomoći određenim pacijentima.

Važno je napomenuti da dugotrajna upotreba inhibitora protonske pumpe može povećati rizik od loma kuka, ručnog zgloba I kičme, posebno kod osoba starijih od 50 godina. Međutim, ovaj rizik je relativno mali i treba ga pažljivo procijeniti u odnosu na prednosti smanjenja želučane kiseline.

Ukratko, liječenje Zollinger-Ellisonovog sindroma uključuje hirurško uklanjanje hormonskih tumora i terapiju za kontrolu viška želučane kiseline, često uz korištenje inhibitora protonske pumpe i eventualno dodatno korištenje oktreotida.

 

Može li se Zollinger-Ellison sindrom spriječiti?

Nažalost, trenutno ne postoji efikasna metoda koja se može koristiti za sprečavanje Zollinger-Ellisonovog sindroma. Budući da je ovaj sindrom obično uzrokovan genetskim mutacijama, prevencija bolesti nije moguća. Međutim, pravovremeno otkrivanje i liječenje mogu pomoći u kontrolisanju simptoma i sprečavanju komplikacija povezanih sa ZS sindromom.

Ako imate porodičnu anamnezu Zollinger-Ellisonovog sindroma ili ste nosilac genetskih mutacija koje su povezane s ovim sindromom, važno je redovno pratiti zdravstveno stanje i sarađivati s medicinskim stručnjacima kako bi se simptomi rano otkrili i liječili.

 

Koje su prognoze za ovo stanje? 

Ishod Zollinger-Ellisonovog sindroma zavisi od malignosti tumora i od efikasnosti primijenjenog liječenja. Benigni gastrinomi imaju tendenciju sporog rasta, i ukoliko se želučana kiselina efikasno kontroliše, vjerovatno neće biti značajnih smetnji. U slučaju prisustva karcinoma, prognoza će zavisiti od mogućnosti uklanjanja tumora operacijom. Pacijenti koji uspješno prođu operativni zahvat imaju stopu desetogodišnjeg preživljavanja od 90 posto. U slučajevima kada operacija nije moguća, stopa desetogodišnjeg preživljavanja iznosi 25 posto. 

Važno je razumjeti da svaki slučaj Zollinger-Ellisonovog sindroma različit, pa je individualni pristup liječenju najbolji način za držanje ovog stanja pod kontrolom. Redovni odlasci na pregled, pridržavanje propisane terapije i praćenje preporučenih dijetetskih smjernica mogu pomoći u kontrolisanju simptoma i održavanju kvalitete života.

 

Važno je znati da…

  1. ZES je nazvan prema doktorima Robertu Zollingeru i Edwinu Ellisonu, koji su ga prvi put opisali 1955. godine.
  2. Glavni uzrok Zollinger-Ellison sindroma su neuroendokrini tumori, koji se nazivaju gastrinomi, koji se obično javljaju u gušterači ili dvanaesniku. Ovi tumori prekomjerno proizvode hormon gastrin, koji potiče želučane ćelije na proizvodnju više kiseline.
  3. Povećana kiselost želuca kod ZES-a može dovesti do čira na želucu, čira na dvanaesniku i drugih gastrointestinalnih problema.
  4. Simptomi Zollinger-Ellison sindroma mogu uključivati ​​bol u abdomenu, gastroezofagealni refluks, nadutost, mučninu, povraćanje, gubitak težine i dijareju.
  5. ZES se često dijagnosticira kasno jer su simptomi slični drugim gastrointestinalnim bolestima. Da bi se postavila dijagnoza, obično se provode krvni testovi, endoskopija, snimanje tijela i testovi na prisutnost gastrina u krvi.
  6. Oko 25 posto gastrinoma su nasljedni i mogu biti povezani s neurofibromatozom tipa 1 (NF1) ili multiple endokrine neoplazije tipa 1 (MEN1).
  7. Liječenje Zollinger-Ellison sindroma uključuje smanjenje želučane kiseline lijekovima koji blokiraju proizvodnju kiseline, kao što su inhibitori protonske pumpe (IPP) i blokatori H2 receptora. Ponekad se također preporučuje hirurško uklanjanje tumora.
  8. Iako ZES nije čest, može biti povezan s ozbiljnim komplikacijama, poput perforacije čira, krvarenja u gastrointestinalnom traktu i širenja tumora na druge organe.
  9. Praćenje pacijenata s Zollinger-Ellison sindromom je važno jer tumori mogu biti agresivni i metastazirati. Redovni pregledi, endoskopije i slikovni testovi pomažu u praćenju stanja.
  10. ZES je bolest koja zahtijeva dugotrajno liječenje i brigu, ali praćenjem savjeta ljekara, pacijenti sebi može olakšati u kontrolisanju simptoma i poboljšanju kvalitete života pacijenta.