Skip to main content

Rabdomiosarkom

Šta je rabdomiosarkom?

Rabdomiosarkom (RMS) je rijedak oblik raka koji nastaje u mekom tkivu, najčešće u skeletnim mišićima, a ponekad i unutar šupljih organa kao što su mjehur ili maternica. 

RMS se može pojaviti kod različitih dobnih skupina, no češće pogađa djecu. Iako se ovaj karcinom  može razviti bilo gdje u tijelu, najčešće započinje u:

  • Području glave i vrata
  • Mokraćnom sistemu (mjehuru)
  • Reproduktivnom sistemu, uključujući vaginu, maternicu i testise
  • Rukama i nogama

Postoje različiti tipovi rabdomiosarkoma, a najpoznatiji su:

  • Embrionalni rabdomiosarkom - ovo je najučestaliji tip i obično se razvija u glavi i vratu te u reproduktivnim i mokraćnim organima.
  • Botrioidni rabdomiosarkom - ovaj tip je varijacija embrionalnog rabdomiosarkoma i često se pojavljuje u šupljim organima, poput mjehura i vagine.
  • Vretenasti rabdomiosarkom - također je podtip embrionalnog rabdomiosarkoma i obično se pojavljuje oko testisa dječaka.
  • Alveolarni rabdomiosarkom - ovaj tip je agresivan i obično se razvija u rukama, nogama ili trupu.
  • Pleomorfni i nediferencirani rabdomiosarkom - ovi tipovi su rijetki kod djece. Ako se pojave, obično se nalaze u rukama, nogama ili trupu.

Prognoza i odabir tretmana zavise od vrste rabdomiosarkoma, mjestu nastanka, veličini tumora te stadiju bolesti, odnosno prisutnosti metastaza. Tipično, liječenje uključuje kombinaciju hirurškog zahvata, hemoterapije i radioterapije. Značajni napredak u liječenju rabdomiosarkoma znatno je poboljšao šanse za preživljavanje pacijenata. Nakon završetka tretmana neophodno je da se pacijenti pridržavaju dogovora s ljekarom koji se odnose na kontrolne preglede zbog potencijalnih dugoročnih nuspojava intenzivne hemoterapije i radioterapije.

 

Najčešći simptomi rabdomiosarkoma

Znakovi i simptomi rabdomiosarkoma zavise od mjesta koje je zahvaćeno rakom. Na primjer, ako se rak nalazi u području glave ili vrata, mogu se pojaviti simptomi kao što su glavobolja, oticanje ili ispupčenje očiju te krvarenje u nosu, grlu ili ušima. Ako je tumor lokaliziran u mokraćnom ili reproduktivnom sistemu, simptomi mogu uključivati teškoće s mokrenjem, prisutnost krvi u mokraći te probleme s pražnjenjem crijeva. Kada je rak prisutan u rukama ili nogama, mogu se pojaviti znakovi poput oteknuća ili kvržice na tom području, koji su vrlo rijetko praćeni bolovima.

 

Šta uzrokuje rabdomiosarkom?

Uzroci rabdomiosarkoma nisu potpuno razumljivi. Ono što je poznato medicinskim radnicima je činjenica da rabdomiosarkom započinje kada ćelija prolazi kroz promjene u svojoj DNK. DNK ćelije sadrže upute koje svakoj ćeliji govore na koji način se treba ponašati. Te promjene u DNK potiču ćeliju da se ubrzano razmnožava i preživi umjesto da odumre, kao što to normalno rade zdrave ćelije. 

Rezultat takvih promjena je nastanak tumora s abnormalnim ćelijama koje mogu napadati i oštećivati zdravo tjelesno tkivo. Ove abnormalne ćelije se mogu proširiti po tijelu putem metastaza. Faktori koji mogu povećati rizik od razvoja rabdomiosarkoma uključuju pozitivnu porodičnu anamnezu raka, posebno ako se rak javio kod osoba mlađe dobi. Međutim, važno je napomenuti da kod većine djece s rabdomiosarkomom nema zabilježenih slučajeva karcinoma u porodici. Također, postoje rijetki genetski sindromi koji mogu povećati sklonost ka razvoju rabdomiosarkoma, a takvi sindromi uključuju neurofibromatozu 1, Noonanov sindrom, Li-Fraumenijev sindrom, Beckwith-Wiedemannov sindrom i Costellov sindrom.

 

Uspostavljanje dijagnoze i liječenje

Dijagnoza rabdomiosarkoma obično započinje temeljitim fizičkim pregledom kako bi se bolje razumjeli simptomi s kojima se pacijent suočava. Na temelju tih nalaza, ljekar može preporučiti dodatne testove i postupke za daljnje istraživanje. 

Za ispitivanje simptoma, otkrivanje mogućeg raka i utvrđivanje je li se rak proširio na druge dijelove tijela koriste se slikovne analize koje najčešće obuhvataju:  

  • Rendgen (X-zrake)
  • Kompjuteriziranu tomografiju (CT)
  • Magnetnu rezonancu (MRI)
  • Pozitronsku emisijsku tomografiju (PET)
  • Skeniranje kostiju

Osim slikovnih testova, ključan postupak za dijagnosticiranje rabdomiosarkoma je biopsija. Ova metoda uključuje uzimanje uzorka sumnjivih ćelija iz tumora radi laboratorijskog testiranja. Glavni zadatak biopsije je da identificira potencijalno kancerogene ćelije te da pomogne u određivanju vrste raka. 

Postupci biopsije mogu uključivati:

  • Biopsiju iglom – pri kojoj ljekar koristi tanku iglu za uzimanje malog dijela tkiva iz tumora.
  • Hiruršku biopsiju – pri kojoj ljekar izvodi hirurški zahvat kako bi uklonio cijeli tumor (ekscizijska biopsija) ili samo dio tumora (incizijska biopsija).

Važno je napomenuti da odabir vrste biopsije i načina njenog izvođenja ovisi o mnogo faktora i zahtijeva temeljitu pripremu medicinskog tima. Ljekari moraju pažljivo izvesti biopsiju kako bi se osiguralo da ona neće ometati buduće hirurške postupke za uklanjanje raka. Stoga je preporučljivo konsultovati se s ljekarima koji su iskusni u liječenju rabdomiosarkoma prije nego što se donese odluka o konkretnom načinu biopsije. 

Liječenje rabdomiosarkoma se najčešće sastoji od kombinacije terapija, uključujući hemoterapiju, hirurški zahvat i terapiju zračenjem. Plan tretmana liječenja će ovisiti o različitim faktorima, uključujući lokaciju raka, njegovu veličinu, agresivnost ćelija te da li se rak proširio na druge dijelove tijela (metastatski rabdomiosarkom) ili je lokaliziran samo na jednom području (lokalizirani rabdomiosarkom).

Hirurški zahvat ima za cilj potpuno ukloniti sve ćelije raka, iako to možda nije uvijek moguće, jer postoje tumori koji su locirani u blizini važnih organa ili struktura. U takvim situacijama, hirurzi se oslanjaju na operaciju čiji je cilj otklanjanje što više tumora što se kombinuje s drugim tretmanima, kao što su hemoterapija i zračenje, kako bi se eliminisale preostale ćelije raka.

Hemoterapija koristi snažne lijekove za uništavanje ćelija raka i obično se primjenjuje intravenozno, a izbor lijekova i raspored hemoterapije ovise o specifičnom slučaju, odnosno o zdravstvenom stanju pacijenta.

Terapija zračenjem koristi visokoenergetske zrake poput X-zraka i protona za ciljano uništavanje ćelija raka. Tokom terapije zračenjem, aparat se pomiče oko pacijenta kako bi precizno usmjerio zračenje na određena područja tijela. Terapija zračenjem može biti preporučena nakon operacije kako bi se uništile preostale ćelije raka ili kao zamjena za operaciju ako tumor nije pogodan za hirurško uklanjanje zbog blizine važnih organa ili struktura.

 

Može li se rabdomiosarkom spriječiti?

Iako naučnici i istraživači još uvijek istražuju uzroke pojave ovog rijetkog raka, još uvijek nema egzaktnih informacija koje bi ukazivale na to zbog čega se rabdomiosarkom pojavljuje u djetinjstvu, pa tako ne postoji ni poznat način za njegovo sprečavanje ili smanjenje rizika od njegovog nastanka. Ukoliko se pojave neki neobični znakovi ili simptomi kod djeteta ključno je pravovremeno prepoznati znakove i simptome, te potražiti stručnu medicinsku pomoć, kako bi se što brže postavila dijagnoza i započelo liječenje. Kao i kod većine karcinoma, ranija dijagnoza i adekvatno liječenje igraju ključnu ulogu u ishodu i prognozi bolesti. Važno je obratiti pažnju na promjene u zdravlju djece i uvijek se konsultovati s pedijatrom ako se primijeti bilo šta neobično ili zabrinjavajuće.

 

Koje su prognoze za ovo stanje? 

Ishod, odnosno prognoza za rabdomiosarkom varira u zavisnosti od različitih faktora. Približno 70 posto osoba s ovim oblikom raka preživi pet godina ili duže. 

Međutim, šanse za preživljavanje značajno se razlikuju od pacijenta do pacijenta i zavise od sljedećih faktora:

  • Dobi pacijenta.
  • Mjesta i veličine početnog tumora.
  • Kategorija rizika, koja može biti niska, srednja ili visoka, ovisno o karakteristikama tumora.
  • Vrste rabdomiosarkoma.
  • Faze bolesti u trenutku dijagnoze.
  • Uspješnosti hirurškog zahvata, hemoterapije i/ili terapije zračenjem za liječenje tumora.
  • Eventualnog proširenja raka na druge dijelove tijela.

Najtačnije informacije o prognozi i stanju pacijenta uvijek će pružiti ljekar koji je angažovan za liječenje pacijenta i koji će pažljivo razmotriti sve relevantne faktore i specifičnosti bolesti. Saradnja s medicinskim timom ključna je za osiguranje najboljeg mogućeg ishoda u liječenju. Važno je biti informisan i aktivno sudjelovati u procesu liječenja kako biste pružili adekvatnu podršku pacijentu.

 

Važno je znati da… 

  1. Rabdomiosarkom je najčešći maligni tumor mekog tkiva kod djece. Najčešće se dijagnosticira u dobi između 2 i 6 godina te između 15 i 19 godina.
  2. Postoje dva glavna podtipa rabdomiosarkoma - alveolarni i embrionalni. Svaki podtip ima svoje karakteristike i simptome.
  3. Rabdomiosarkom se može razviti u različitim dijelovima tijela, uključujući mišiće trupa, udova, glave i vrata te zdjelice. Svaka lokacija može rezultirati različitim simptomima.
  4. Kod nekih oblika rabdomiosarkoma postoji nasljedna komponenta, što znači da se može pojaviti u porodicama s pozitivnom anamnezom ovog oblika raka.
  5. Dijagnoza rabdomiosarkoma uključuje biopsiju i različite medicinske preglede. Liječenje obično uključuje hirurgiju, hemoterapiju i zračenje. Prognoza ovisi o mnogo faktora, uključujući stadij i podtip tumora.
  6. Naučnici i ljekari konstantno istražuju nove metode liječenja za rabdomiosarkom kako bi unaprijedili terapije i poboljšali prognoze pacijenata.
  7. Rabdomiosarkom može biti povezan s nekim genetskim sindromima poput Li-Fraumeni sindroma i neurofibromatoze tipa 1.
  8. Rani simptomi rabdomiosarkoma mogu uključivati oticanje, bol i čvorove u mišićima, promjene u pokretljivosti udova te opću slabost.
  9. Uprkos teškoćama, mnogi pacijenti s rabdomiosarkomom prežive i imaju ispunjen život nakon liječenja. Podrška porodice, prijatelja i medicinskog osoblja igra ključnu ulogu u tom procesu.