Skip to main content

Neuroblastom

Šta je neuroblastom?

Neuroblastom je tip raka koji se uglavnom javlja kod male djece, a nastaje iz nezrelih nervnih ćelija, tzv. neuroblasta koje se nalaze u različitim dijelovima tijela. Ovaj oblik karcinoma najčešće se pojavljuje u i oko nadbubrežnih žlijezda, koje se nalaze iznad bubrega i proizvode hormone koji su važni za normalno funkcionisanje tijela. Međutim, neuroblastom se također može pojaviti i u drugim dijelovima tijela (gdje god postoje centri, odnosno grupe nervnih ćelija), poput kičmene moždine, abdomena, grudnog koša ili vrata, a može se proširiti i na ostale dijelove tijela. Izgledi za ozdravljenje djece s neuroblastomom zavise od brojnih faktora, uključujući dio tijela koji je zahvaćen tumorom, dobi djeteta te faze, odnosno stadija bolesti (koje ukazuju na to koliko se tumor proširio u tijelu).

Neuroblastom se najčešće dijagnosticira djeci mlađoj od pet godina, iako se u rijetkim slučajevima može pojaviti i kod starije djece. Postoje neki oblici neuroblastoma koji se mogu povući sami od sebe, dok drugi mogu zahtijevati više tretmana liječenja. 

 

Najčešći simptomi neuroblastoma

Simptomi neuroblastoma zavise od mjesta tumora i faze bolesti. U nekim slučajevima, rak se proširi na ostale dijelove tijela prije nego što se pojave simptomi. 

Mogući simptomi neuroblastoma uključuju:

  • Kvržice ili izbočine na vratu (koja nisu osjetljive na dodir), grudima, karlici ili abdomenu, kao i plavo-ljubičaste kvržice ispod kože, što je posebno primjetno kod dojenčadi.
  • Buljave oči ili tamne krugovi ispod očiju.
  • Probleme s probavom poput dijareje, zatvora (konstipacije) te gubitka apetita i tjelesne težine
  • Umor, kašalj i groznicu
  • Blijedu kožu, što je znak anemije (odnosno smanjenog broja crvenih krvnih stanica)
  • Bolove i oteknuće u predjelu abdomena
  • Probleme s disanjem, posebno kod malih beba
  • Slabost, visoku tjelesnu temperaturu
  • Probleme s kretanjem ili paralizu u nogama i stopalima.

Ukoliko dođe do progresa bolesti, mogu se pojaviti i ostali simptomi poput:

  • Visokog krvnog pritiska i ubrzanog pulsa
  • Hornerovog sindroma koji uzrokuje padanje očnih kapaka, miozu (uske zjenice) te jednostrano znojenje lica (anhidroza)
  • Bolove u kostima, leđima ili nogama 
  • Probleme s ravnotežom, koordinacijom i kretanjem
  • Kratak dah
  • Brze i nekontrolisane pokrete očiju.

 

Šta uzrokuje neuroblastom?

Općenito, karcinom počinje genetskom mutacijom koja omogućava normalnim, zdravim stanicama da nastave rasti, odnosno da ne reaguju na signale za zaustavljanje koji u normalnim okolnostima inhibiraju njihov rast. To rezultira stvaranjem abnormalnih ćelija koje se nekontrolisano razmnožavaju, formirajući masu poznatu kao tumor.

Neuroblastom počinje u neuroblastima - nezrelim nervnim ćelijama koje fetus stvara tokom razvoja. Kako fetus raste i sazrijeva, većina neuroblasta se pretvara u nervne ćelije, vlakna i ćelije koje čine nadbubrežne žlijezde. Iako se, kod novorođenčadi može pronaći mali broj nezrelih neuroblasta, većina sazrijeva ili nestaje nakon rođenja. Ukoliko se to ne dogodi, nezreli neuroblasti mutiraju i formiraju tumor - neuroblastom.

Iako se zna da djeca s pozitivnom porodičnom anamnezom neuroblastoma imaju veći rizik od razvoja ove bolesti, još uvijek nije poznato šta tačno uzrokuje početnu genetsku mutaciju koja dovodi do neuroblastoma. Poznato je samo da djeca rođena s drugim kongenitalnim anomalijama imaju povećani rizik od razvoja neuroblastoma.

 

Uspostavljanje dijagnoze i liječenje

Metode i analize koje se koriste za dijagnosticiranje neuroblastoma uključuju:

  • Pregled – koji uključuje fizički pregled kako bi se otkrili mogući znakovi i simptomi bolesti te razgovor o djetetovim navikama i ponašanju.
  • Analize urina i krvi – rezultati mogu ustanoviti uzrok simptoma koje dijete doživljava, a testovi urina mogu otkriti visoke nivoe hemikalija koje proizlaze iz viška kateholamina koje proizvode stanice neuroblastoma.
  • Slikovne testove – koji služe za otkrivanje mase koja može ukazivati na tumor. Primjeri slikovnih testova uključuju rendgenski snimak, ultrazvuk, CT skeniranje i MRI.
  • Biopsija – ukoliko slikovni test potvrdi prisustvo mase, doktor može uzeti uzorak tkiva za laboratorijsko testiranje. Posebni testovi na uzorku tkiva mogu otkriti vrste ćelija koje su uključene u tumor te specifične genetske karakteristike ćelija raka, što pomaže u planiranju individualiziranog plana liječenja.
  • Biopsija koštane srži – postupak biopsije i aspiracije koštane srži služi da bi se utvrdilo je li se neuroblastom proširio na koštanu srž. Ovaj postupak uključuje umetanje igle u kuk ili donji dio leđa kako bi se izvukla koštana srž za testiranje.

Kada se dijagnosticira neuroblastom, doktori mogu preporučiti i dodatno testiranje kako bi utvrdio da li je karcinom napredovao i proširio se na druge dijelove tijela, odnosno da bi utvrdili njegov stadij. Otkrivanje stadija raka pomaže ljekarima da odrede najprikladniji tretman. Slikovni testovi koji se koriste za procjenu stadija raka uključuju rendgenske snimke, skeniranje kostiju, CT te MRI. Stadiji neuroblastoma su označeni rimskim brojevima od 0 do IV, pri čemu niži stadiji ukazuju na rak koji je ograničen na jedno područje. Stadij IV ukazuje na uznapredovali rak koji se proširio na druge dijelove tijela. Važno je napomenuti da odluka o odabiru tretmana za liječenje neuroblastoma uvijek zavisi od niza faktora (poput rizične kategorije neuroblastoma kod pacijenta, veličine tumora, lokacije i širenja) i nijedan tretman nije univerzalno primjenjiv za sve pacijente. Ljekarski tim će pažljivo procijeniti sve faktore prije nego što preporuči tretman. Liječenje se oslanja na različite tretmane, uključujući terapiju zračenjem, terapiju antitijelima, terapiju visokim dozama hemoterapije sa transplantacijom matičnih ćelija te klinička ispitivanja novih tretmana. Važno je napomenuti da svi tretmani nose određene rizike i neželjene efekte, te da će ljekari pacijentu pružiti detaljne informacije prije donošenja zvanične odluke o tretmanu za liječenje. Uz to, važno je da pacijent dobije cjelokupnu njegu koja je potrebna, uključujući i psihološku podršku i rehabilitaciju nakon tretmana.

 

Može li se neuroblastom spriječiti? 

Neuroblastom se ne može spriječiti, ali ako postoji porodična anamneza bolesti ili ste vi ili vaš partner kao dijete imali neuroblastom, preporučljivo je obaviti genetsko testiranje koje može procijeniti rizike od prenosa mutacija na djecu te pomoći pri donošenju informisanih odluka o trudnoći. Iako je rijedak, postoji nasljedni oblik neuroblastoma koji se prenosi kroz porodice, kao u slučaju Li Fraumeni sindroma pri kojem su pacijenti izloženi povećanom riziku od razvoja mnogih vrsta karcinoma, uključujući i neuroblastom.

 

Koje su prognoze za ovo oboljenje? 

Šanse za preživljavanje djece s dijagnozom neuroblastoma variraju od pacijenta do pacijenta.  Ove vrste prognoza vrše se analizama stopa petogodišnjeg preživljavanja. Mlađa djeca s neuroblastomom niskog ili srednjeg rizika imaju visoku stopu preživljavanja od 90 do 95 posto, dok starija djeca i ona s neuroblastomom visokog rizika imaju manju stopu preživljavanja od oko 60 posto. Doktori i istraživači svakodnevno traže učinkovitije načine liječenja za ovu grupu pacijenata, ali postoje obećavajući tretmani koji su u razvoju. Nekoliko faktora utiče na prognozu bolesti, uključujući dob djeteta u vrijeme dijagnoze, biološki sastav tumora te da li se i koliko tumor proširio na limfne čvorove ili druge dijelove tijela.

 

Važno je znati da…

  1. Neuroblastom je najčešći tumor kod male djece, a obično se javlja prije pete godine života.
  2. Neuroblastom je također jedan od najsmrtonosnijih oblika dječjeg raka, ali oko 50 posto djece s neuroblastomom preživi pet godina ili više.
  3. Neki neuroblastomi mogu biti "dobroćudni" i mogu se spontano povući, ali drugi mogu biti agresivni i brzo se širiti po tijelu.
  4. Neuroblastom obično nastaje u trbušnoj šupljini, ali može se pojaviti bilo gdje u tijelu, uključujući i vrat, prsa i zdjelicu.
  5. Simptomi neuroblastoma mogu uključivati ​​bol i oticanje u predjelu abdomena, teškoće s disanjem, anemiju i povećanje krvnog pritiska.
  6. Liječenje neuroblastoma uključuje hirurško uklanjanje tumora, hemoterapiju i zračenje, a može se koristiti i imunoterapija.
  7. Neuroblastom je jedan od nekoliko dječjih tumora koji se često tretiraju i pomoću s eksperimentalnih terapija, zbog visoke stope smrtnosti i rijetkosti bolesti.
  8. Neuroblastom je jedan od nekoliko oblika raka koji se mogu naslijediti, a određene genetske mutacije povećavaju rizik od razvoja ovog tumora.
  9. Neuroblastom je jedan od rijetkih tumora koji može spontano regresirati, a zabilježeni su i neki slučajevi neuroblastoma u kojima je tumor nestao bez ikakvog liječenja.
  10. Uzrok neuroblastoma nije poznat, ali se smatra da su genetski faktori, kao i izloženost određenim hemikalijama i zračenju, mogući uzroci bolesti.