Kalcifilaksija

Šta je kalcifilaksija?

Kalcifilaksija je rijedak i ozbiljan poremećaj kojeg karakteriše nakupljanje kalcija u malim krvnim žilama masnog i kožnog tkiva. Kalcifilaksija rezultira stvaranjem krvnih ugrušaka i bolnih čireva na koži, što u nekim slučajevima može dovesti do ozbiljnih infekcija s potencijalno fatalnim ishodom. Ovo stanje obično pogađa ljude sa bubrežnim problemima, odnosno zatajenjem bubrega koji su na dijalizi ili su prošli transplantaciju bubrega. Međutim, važno je napomenuti da je uzrok nastanka ove bolesti još uvijek nejasan i kalcifilaksija se može pojaviti i kod osoba koje nemaju bolest bubrega.

Najčešći simptomi kalcifilaksije

Simptomi i znakovi kalcifilaksije, sistemskog kalcificiranja arterija, uključuju sljedeće:

• Prisustvo velikih ljubičastih mrlja u obliku mreže na koži.
• Formiranje dubokih, izuzetno bolnih kvržica koje ulceriraju i stvaraju otvorene rane prekrivene crno-smeđim krastama koje ne zarastaju. Ove kvržice se obično javljaju na područjima kože s visokim udjelom masnog tkiva, poput stomaka i bedara, iako se mogu pojaviti bilo gdje na tijelu.
• Infekcije koje nastaju kao rezultat rana koje ne zarastaju i mogu imati ozbiljne posljedice.

Šta uzrokuje kalcifilaksiju?

Precizan uzrok kalcifilaksije još uvijek nije poznat, ali nedavna istraživanja su otkrila da većina ljudi s ovim stanjem ima određene abnormalnosti u faktorima koagulacije, odnosno zgrušavanja krvi. Zgrušavanje ili koagulacija krvi je proces stvaranja krvnog ugruška (koaguluma), kojim se zaustavlja krvarenje iz krvnih žila, a faktori koagulacije utiču na to kojom brzinom će se krv zgrušavati prilikom povreda koje su izazvale krvarenja, kako unutrašnja, tako i spoljašnja. Bilo koja vrsta abnormalnosti u faktorima zgrušavanja može povećati stvaranje malih krvnih ugrušaka u većoj mjeri nego u normalnim uslovima.

Također je primijećeno da osobe s kalcifilaksijom imaju neravnotežu u metabolizmu kalcija. To dovodi do taloženja kalcija u najmanjim krvnim žilama, poznatim kao arteriole, što na kraju rezultira stvaranjem krvnih ugrušaka u njihovoj unutrašnjosti. Krvni ugrušci mogu uzrokovati nedostatak kisika i hranjivih tvari u masnom tkivu i koži te dovesti do nekroze, odnosno odumiranja tkiva.

Uspostavljanje dijagnoze i liječenje

Da bi se potvrdila dijagnoza kalcifilaksije, neophodno je pacijenta podvrgnuti nizu dijagnostičkih postupaka. 

To uključuje:

• Biopsiju kože (uzimanje malog uzorka kože sa zahvaćenog područja koje se pomno analizira nakon čega se uspostavlja ili odbacuje dijagnoza kalcifilaksije).
• Krvni testovi – pomoću uzoraka krvi radi se mjerenje različitih tvari u organizmu. To uključuje kalcij, fosfor, paratiroidni hormon, faktore zgrušavanja krvi, aluminij, ureu, kreatinin, albumin i druge relevantne pokazatelje. Ovi testovi pomažu ljekarima da procjene funkcije bubrega i jetre.
• Rendgenski snimci koji mogu otkriti prisutnost kalcifikacija u obliku grančica u krvnim žilama (vaskularne kalcifikacije), što je često povezano s kalcifilaksijom i drugim progresivnim bolestima bubrega.

Prvi korak za liječenje kalcifilaksije su lijekovi koji sprečavaju zgrušavanje krvi pomoću kojih se poboljšava protok krvi u zahvaćenim tkivima. U određenim slučajevima može se primijeniti hiperbarična terapija kisikom kako bi se povećao protok kisika u zahvaćena područja tijela. Također, ljekar može koristiti niske doze tkivnog aktivatora plazminogena (TPA) kako bi razgradio krvne ugruške u malim krvnim žilama kože. Liječenje i saniranje rana može uključivati hirurško uklanjanje dijelova tkiva oštećenog kalcifilaksijom (debridman). Također, mogu se primijeniti mokri zavoji i antibiotici za liječenje i prevenciju infekcije rana, te lijekovi za ublažavanje boli povezane s kalcifilaksijom ili tokom njege rana.

Za smanjenje taloženja kalcija mogu se primijeniti sljedeći pristupi:

• Dijaliza: Ako je pacijent na dijalizi bubrega, ljekar može prilagoditi dijalizni režim, uključujući lijekove i učestalost dijalize.
• Promjena lijekova: Ljekar će pregledati trenutnu terapiju i eliminisati potencijalne okidače za kalcifilaksiju, poput varfarina, kortikosteroida ili dodataka željeza. Također, može se prilagoditi doza dodataka kalcija ili vitamina D.
• Lijekovi: Natrijev tiosulfat se može primijeniti kako bi se smanjilo taloženje kalcija u arteriolama. Obično se daje intravenski tri puta sedmično, često za vrijeme trajanja dijalize. Ljekari također mogu preporučiti lijek poput cinakalceta za kontrolu nivoa paratiroidnog hormona (PTH). Također postoje i drugi lijekovi koji se mogu koristiti za poboljšanje ravnoteže kalcija i fosfora.
• Hirurški zahvat: Ako hiperfunkcija paratireoidne žlijezde (hiperparatireoza) doprinosi abnormalnom metabolizmu kalcija stvaranjem prekomjerne količine PTH, može se preporučiti operacija za uklanjanje jedne ili više paratireoidnih žlijezda.

Može li se kalcifilaksija spriječiti?

Kada je riječ o kalcifilaksiji ne postoje specifične mjere prevencije koje će osigurati, odnosno spriječiti nastanak ove bolesti, primarno zbog nepoznatog uzroka, a sekundarno zbog činjenice da je kalcifilaksija većinom nusprodukt nekog drugog stanja ili bolesti poput zatajenja bubrega ili određenih metaboličkih poremećaja. Kada pacijent razvije bolest bubrega ili druge bolesti koje mogu uticati na metabolizam kalcija i fosfora, automatski se povećava rizik i od kalcifilaksije. Zbog toga se pacijent mora posvetiti kontroli primarne bolesti i pratiti savjete ljekara kako bi smanjio mogućnost od kalcifilaksije, ali i ostalih ozbiljnih komplikacija. Važno je održavati zdrav način života koji uključuje uravnoteženu prehranu, redovnu tjelesnu aktivnost te izbjegavanje konzumiranja alkohola i duhanskih proizvoda. Praktikovanje ovih navika unapređuje zdravlje organizma i smanjuje rizik od različitih bolesti i komplikacija.

Koje su prognoze za ovo oboljenje? 

Prognoza za pacijente sa dijagnozom kalcifilaksije u većini slučajeva nije povoljna jer ova bolest vrlo često ima fatalan ishod. Pacijenti kojima je dijagnosticiran ovaj rijetki poremećaj svakodnevno se susreću sa jakim bolovima, velikim, dubokim čirevima koji ne zarastaju, a u nekim slučajevima, prisutne su i različite infekcije krvi. 

Rano otkrivanje bolesti i brzo liječenje ključni su za sprečavanje ozbiljnih komplikacija i infekcija. Važno je da osobe s kalcifilaksijom budu pod stalnim nadzorom medicinskog tima i slijede propisane terapije kako bi se poboljšao njihov kvalitet života i smanjili rizici od infekcija rana te smrti, koja je vrlo čest slučaj kod pacijenata s ovom dijagnozom i nastaje kao posljedica teških infekcija i zatajenja više organa.

Važno je znati da…

1. Kalcifilaksija se najčešće javlja kod osoba s hroničnom bubrežnom bolešću koje su korisnici dijalize. Ova bolest se može pojaviti kao komplikacija dugotrajne bubrežne insuficijencije.
2. Kalcifilaksija je karakterizirana taloženjem kalcijuma u mekim tkivima kao što su koža, krvni sudovi, mišići i unutrašnji organi. To može rezultirati oštećenjem tkiva i razvojem teških rana.
3. Jedan od ranih simptoma kalcifilaksije je pojava ljubičastih mrlja na koži, koje se naknadno mogu razviti u čireve. Ovi čirevi mogu biti vrlo bolni i skloni infekcijama.
4. Osobe s višim nivoima fosfata u krvi, niskim nivoima kalcijuma, povećanim paratiroidnim hormonom ili dugotrajnim izlaganjem hemodijalizi imaju veći rizik od razvoja kalcifilaksije.
5. Dijagnoza kalcifilaksije obično uključuje kliničku procjenu, uzimanje anamneze pacijenta, histološku analizu tkiva i laboratorijske pretrage. Biopsija kože ili krvnih sudova može se obaviti kako bi se potvrdila prisutnost kalcifikacija.
6. Kalcifilaksija može dovesti do ozbiljnih komplikacija, uključujući infekcije, gangrenu i smrtnost. Prognoza za kalcifilaksiju često je loša, s visokom stopom smrtnosti.
7. Liječenje kalcifilaksije je izazovno i obično uključuje višedisciplinarni pristup. Terapija može uključivati kontrolu nivoa kalcijuma i fosfata u krvi, primjenu lokalnih tretmana za rane, upotrebu lijekova kao što su bifosfonati i kalcijski vezujući agensi te promjene u dijaliznoj terapiji.