Cushingov sindrom

Šta je Cushingov sindrom?

Cushingov sindrom, poznat i kao hiperkortizolizam, je rijetko stanje koje se javlja kada tijelo ima prekomjernu količinu hormona kortizola. Kortizol, poznat i kao "hormon stresa", ima važnu ulogu u regulaciji različitih tjelesnih funkcija, kao što su krvni pritisak, nivo glukoze u krvi, upalni odgovor i mnogih drugih. Uzrok Cushingovog sindroma može biti endogeni ili egzogeni. Endogeni Cushingov sindrom nastaje kada tijelo samo proizvodi prekomjerne količine kortizola, dok egzogeni Cushingov sindrom nastaje kao rezultat nuspojave određenih lijekova poznatih kao glukokortikoidi, koji imaju sličan učinak kao kortizol, a koji se koriste za liječenje drugih oboljenja. Nadbubrežne žlijezde, hipofiza i hipotalamus igraju ključnu ulogu u regulaciji nivoa kortizola u tijelu. Tumori obično uzrokuju prekomjerne količine kortizola koje su povezane s Cushingovim sindromom. Cushingov sindrom može imati različite simptome i znakove, uključujući masnu grbu između ramena, zaobljeno lice, ružičaste ili ljubičaste strije na koži, visoki krvni pritisak te gubitak koštane mase. Ponekad se može razviti i dijabetes tipa 2.

Osnovi cilj liječenja Cushingovog sindroma je normalizacija nivoa kortizola u tijelu te ublažavanje simptoma s kojima se pacijent svakodnevno suočava. To može uključivati hirurško uklanjanje tumora, terapiju zračenjem ili upotrebu lijekova za suzbijanje proizvodnje kortizola. Rano otkrivanje i liječenje Cushingovog sindroma su veoma bitni i, u većini slučajeva, poboljšavaju zdravlje i kvalitet života pacijenta.

Najčešći simptomi Cushingovog sindroma

Simptomi Cushingovog sindroma razlikuju se od osobe do osobe i zavise od količine, odnosno viška kortizola u tijelu. Uobičajeni simptomi uključuju debljanje u središnjem dijelu tijela s istovremenim mršavljenjem ruku i nogu, zaobljeno lice (mjesečevo lice), masnu kvrgu između ramena (bivolja grba), ružičaste ili ljubičaste strije na različitim dijelovima tijela, tanku kožu sklonu modricama, dijabetes, sporije zacjeljivanje rana te pojavu akni.

Kod žena, mogu se pojaviti guste i tamne dlake na licu i tijelu (hirzutizam) te neredovne mentruacije. U nekim slučajevima može se dogoditi potpuni prestanak menstrualnog ciklusa. Muškarci s Cushingovim sindromom mogu iskusiti smanjen libido, smanjenu plodnost te probleme s postizanjem erekcije. Ostali mogući simptomi uključuju izražen umor, slabost mišića, depresiju, tjeskobu i razdražljivost, probleme s koncentracijom i pamćenjem, nesanicu, visoki krvni pritisak, glavobolje, povećanu osjetljivost na infekcije, tamnjenje kože, gubitak koštane mase koji može dovesti do većeg rizika od prijeloma, te, kod djece, usporavanje rasta. Važno je napomenuti da su simptomi kod svih pacijenata različiti i pacijenti ih mogu imati sve ili samo neke od navedenih. U slučaju sumnje na Cushingov sindrom, preporučuje se pregled i razgovor s ljekarom radi postavljanja dijagnoze i započinjanja odgovarajućeg liječenja.

Šta uzrokuje Cushingov sindrom?

Cushingov sindrom je rezultat prekomjernog nivoa kortizola u tijelu, a uzroci mogu biti različiti:

• Primjena glukokortikoidnih lijekova - poput prednizona, u liječenju autoimunih bolesti može uzrokovati "jatrogeni" ili egzogeni Cushingov sindrom.
• Tumori hipofize - većinu slučajeva Cushingovog sindroma (izuzev jatrogenog) uzrokuju tumori hipofize koji povećavaju proizvodnju ACTH hormona, potičući nadbubrežne žlijezde na stvaranje viška kortizola. Ova vrsta sindroma naziva se Cushingova bolest.
• Tumori kore nadbubrežne žlijezde - mogu direktno proizvoditi višak kortizola. Većina ovih tumora je benigna, ali ponekad se mogu pojaviti i maligni tumori kore nadbubrežne žlijezde.
• Tumori drugih organa – poput pluća, gušterače, štitnjače i timusa mogu proizvoditi ACTH izvan hipofize, uzrokujući ektopijski ACTH sindrom. Ova vrsta tumora obično je zloćudna, a najčešće je povezana s rakom malih stanica pluća.

Važno je napomenuti da su ovi uzroci povezani s povećanom nivoom kortizola u tijelu i doprinose razvoju Cushingovog sindroma.

Uspostavljanje dijagnoze i liječenje 

Najčešći uzrok Cushingovog sindroma je korištenje glukokortikoidnih lijekova. U slučaju sumnje na ovo medicinsko stanje, vrlo je vjerovatno da će ljekar pregledati sve lijekove koje pacijent koristi - tablete, injekcije, kreme i inhalatore kako bi provjerio jesu li uzrok sindroma. Ukoliko se potvrdi da je neki od lijekova uzročnik povećanja nivoa kortizola u organizmu, dodatni testovi možda neće biti ni potrebni.

Ipak, u nekim slučajevima dijagnosticiranje Cushingovog sindroma može biti složen i dugotrajan proces. Endokrinolog, specijalist za hormonalne bolesti, obavit će fizički pregled i tražiti znakove Cushingovog sindroma poput zaobljenog lica, grbe na stražnjoj strani vrata i tanku kožu s modricama i strijama. Kada su simptomi Cushingovog sindroma prisutni kod pacijenata koji nisu koristili glukokortikoidne lijekove, mogu se provesti dodatni testovi za utvrđivanje uzroka pojave simptoma. To uključuje pretrage urina i krvi koje mjere nivo hormona, kao i testove koji prate nivo kortizola prije i poslije primjene hormonskih lijekova. Test sline također može biti koristan za praćenje dnevnih fluktuacija kortizola. Slikovni testovi poput CT ili MRI skeniranja mogu se koristiti za otkrivanje tumora na hipofizi ili nadbubrežnim žlijezdama. Inferiorno uzorkovanje petroznog sinusa je test koji može pomoći u određivanju izvora viška ACTH, odnosno pružiti informaciju o tome da li se radi o adenomu hipofize ili je u pitanju tumor drugog organa.

Liječenje Cushingovog sindroma zavisi od uzroka zbog kojeg dolazi do povećanja nivoa kortizola. Pacijentima koji koriste glukokortikoide, ljekar će vjerojatno smanjiti dozu ili propisati alternativni lijek. U slučajevima kada je uzrok sindroma tumor, moguće je da će biti potrebna operacija (hirurško uklanjanje tumora hipofize, nadbubrežnih žlijezda i ektopičnih tumora što može biti učinkovito, ali će zahtijevati prilagodbu na niže nivoe kortizola te može zahtijevati upotrebu lijekova za kortizol) ili zračenje (posebno u slučajevima kada se tumor proširio na ostale dijelove tijela). Druga opcija je propisivanje lijekova poput ketokonazola koji usporavaju proizvodnju kortizola. U liječenju tumora i simptoma Cushingovog sindroma važno je sarađivati ​​sa različitim zdravstvenim stručnjacima, a, uz pravilno određenu terapiju, bolest može nestati u razdoblju od nekoliko mjeseci do maksimalno godinu i po dana. Za vrijeme liječenja, ali i nakon tog razdoblja, važno je ostati u redovnom kontaktu sa ljekarom.

Može li se Cushingov sindrom spriječiti?

Kortizol je neophodan za normalno funkcionisanje tijela. Igra važnu ulogu u mnogim procesima kao što su disanje, pretvaranje hrane u energiju, regulacija šećera u krvi te suočavanje sa stresom. Kortizol nije neprijatelj organizma, no njegova prekomjerna količina ipak može biti štetna i zbog toga je jako važno održavati ravnotežu u količini kortizola u tijelu.

Ukoliko koristite glukokortikoide ili steroide, važno je da vaš ljekar obrati pažnju i pažljivo prati nivo kortizola u tijelu. Nažalost, ne postoji način da se spriječi tumor koji uzrokuje Cushingov sindrom (hiperkortizolizam), ali redovni medicinski nadzor može pomoći pri uspostavljanju rane dijagnoze, što ranijem započinjanju liječenja te upravljanju simptomima.

Koje su prognoze za ovo stanje? 

Liječenje Cushingovog sindroma važno je započeti što je prije moguće kako bi se izbjegle potencijalno fatalne posljedice usljed nedostatka terapije ili nepravilnog liječenja.

Postoji nekoliko mogućnosti za liječenje Cushingovog sindroma, ali pacijenti trebaju biti svjesni da će proces oporavka možda trajati duži vremenski period, (u nekim slučajevima čak i do 18 mjeseci).

Izostanak odgovarajućeg liječenja može rezultirati pogoršanjem Cushingovog sindroma. Stoga je važno da pacijenti redovno prate svoje simptome te informišu svog ljekara o bilo kakvim promjenama te novim ili pogoršanim simptomima s kojima se suočavaju.

Važno je znati da…

1. Ime "Cushingov sindrom" potiče od američkog neurohirurga Harveyja Cushinga, koji je prvi opisao ovaj medicinski poremećaj 1932. godine.
2. Cushingov sindrom je rijedak medicinski poremećaj koji se javlja kada tijelo proizvodi previše hormona kortizola. To može biti rezultat prekomjerne proizvodnje kortizola u tijelu (endogeni Cushingov sindrom) ili dugotrajne uporabe kortikosteroidnih lijekova (egzogeni Cushingov sindrom).
3. U većini slučajeva, Cushingov sindrom uzrokuju nadbubrežne žlijezde koje proizvode previše kortizola. Ovo može biti rezultat tumora nadbubrežne žlijezde ili hipofize, ili rijetko, drugih dijelova tijela koji proizvode kortizol.
4. Simptomi Cushingovog sindroma mogu biti raznoliki i uključuju debljanje u gornjem dijelu tijela (lice, vrat, prsa), tanku kožu koja je sklona modricama, visok krvni pritisak, osteoporozu, slabost mišića, promjene raspoloženja i poremećaje spavanja.
5. Dijagnoza Cushingovog sindroma uključuje testiranje nivoa kortizola u krvi, urinu i sekretu, kao i slikovne pretrage kao što su CT ili MRI skeniranje za pronalaženje tumora.
6. Liječenje Cushingovog sindroma može uključivati hirurško uklanjanje tumora, zračenje ili lijekove koji smanjuju proizvodnju kortizola. Ponekad je potrebno dugotrajno praćenje i liječenje kako bi se postigao normalan nivo kortizola.
7. Cushingov sindrom može imati ozbiljne posljedice ako se ne liječi, uključujući povećan rizik od infekcija, srčanih bolesti, dijabetesa, osteoporoze i drugih zdravstvenih komplikacija.