Skip to main content

Bilijarna atrezija

Šta je bilijarna atrezija?

Bilijarna atrezija je neonatalna bolest jetre, odnosno stanje koje se javlja kod novorođenčadi, a koje je karakterisano blokiranim protokom žuči iz jetre u tanko crijevo. Žuč je tvar koju proizvodi jetra, a koja pomaže u probavljanju hrane u tankom crijevu. Kod djece s bilijarnom atrezijom žučni kanali su oštećeni, začepljeni ili nisu dovoljno razvijeni, što uzrokuje nakupljanje žuči u jetri, zbog čega dolazi do njenog oštećenja. U zdravom organizmu, žuč protiče u tanko crijevo, a kod djece s dijagnozom bilijarne atrezije, žuč se akumulira u jetri, što može dovesti do komplikacija kao što su ciroza i zatajenje jetre.

 

Najčešći simptomi bilijarne atrezije

Prvi znak bilijarne atrezije je žutica, na koju se može posumnjati zbog žutila u očima i na boji kože. Do žutice dolazi zbog povećane koncentracije bilirubina u krvi (bilirubin se formira tokom razgradnje crvenih krvnih ćelija). Prisutnost žutice kod novorođenih beba je, u prvoj sedmici života, normalna pojava, no ukoliko potraje duže od dvije sedmice, neophodno se javiti pedijatru. Osim žutice, kod bilijarne atrezije moguće je primijetiti i sljedeće znakove: 

  • Stolicu svijetlo-bež boje (normalna boja stolice kod dojenčadi je žuta, zelena ili smeđa)
  • Tamno smeđi urin
  • Oticanje u predjelu abdomena (zbog povećanja obima jetre i slezene)
  • Nemogućnost dobivanja na kilaži ili spor tjelesni napredak
  • Akumulacija tekućine u trbušnoj šupljini (ascites)

Ukoliko se bilijarna atrezija ne primijeti, ne dijagnosticira i ne liječi, nakon nekoliko mjeseci može doći do potpunog otkazivanja jetre. 

 

Šta uzrokuje bilijarnu atreziju?

Uzroci nastanka bilijarne atrezije nisu u potpunosti poznati, ali se smatra da su potencijalni „krivci“ za nastanak ovog oboljenja: upale, virusne infekcije ili izloženost otrovnim tvarima tokom trudnoće, autoimuni poremećaji, mutacije u genima i ostale nepravilnosti u razvoju fetusa. Važno je napomenuti da ne postoji indikacija da se bilijarna atrezija prenosi s roditelja na dijete.

 

Uspostavljanje dijagnoze i liječenje

Ukoliko se sumnja na bilijarnu atreziju, pedijatar će obaviti detaljan fizički pregled te, zajedno sa hepatologom (specijalistom za jetrene bolesti) predložiti neke od sljedećih analiza:

  • Analize krvi - koje mogu provjeriti nivo bilirubina i pokazati znakove oštećenja jetre.
  • Ultrazvuk - postupak koji koristi visokofrekventne zvučne valove za prikazivanje slika unutrašnjih organa.
  • Biopsija jetre - koja uključuje uzimanje uzorka tkiva iz jetre radi pregleda pod mikroskopom.
  • Hepatobilijarno skeniranje - koje uključuje ubrizgavanje radioaktivne tvari u krv kako bi se pratilo njeno kretanje kroz tijelo i utvrdilo ima li prepreka u žučnim kanalićima.
  • Kolangiografija – radiološki pregled svih žučnih vodova koji uključuje ubrizgavanje kontrastne boje u žučni mjehur kako bi se utvrdilo ima li opstrukcija u žučnim kanalima. Ako kontrastna boja ne prolazi kroz žučne kanale, to je znak koji ukazuje na bilijarnu atreziju.

Jedini efikasan način za liječenje bilijarne atrezije je operacija, odnosno Kasai zahvat. Kasai zahvat se primjenjuje kod djece s bilijarnom atrezijom koja imaju između tri i šest mjeseci života. Za vrijeme ovog zahvata hirurg uklanja oštećene dijelove žučnih puteva i stvara novi put koji spaja jetru s crijevima, kako bi žučna tekućina mogla normalno oticati u tanko crijevo te obnašati svoju funkciju – pomagati pri probavljanju hrane. Ovaj zahvat, ako se izvede na vrijeme, može produžiti život i poboljšati kvalitetu života djeteta s bilijarnom atrezijom. No, iako donosi odlične rezultate nije garancija da pacijent ponovo, nekada u životu, neće trebati transplantaciju jetre.

 

Može li se bilijarna atrezija spriječiti?

Budući da govorimo o urođenoj bolesti koja se dijagnosticira kod novorođenčadi i čiji su uzroci nastanka još uvijek nepoznanica, ne postoje efikasne metode koje bi mogle pomoći da se spriječi nastanak bilijarne atrezije. Međutim, izbjegavanjem rizičnih faktora tokom trudnoće koje smo naveli u prethodnom dijelu teksta, može potencijalno smanjiti rizik od razvoja ove bolesti. Ako postoji sumnja da novorođenče ima dijagnozu bilijarne atrezije, važno je da se dijagnosticira i liječi što je prije moguće kako bi se spriječile komplikacije i poboljšalo dugoročno zdravlje djeteta.

 

Koje su prognoze za ovo oboljenje? 

Ako se bolest primijeti i dijagnosticira na vrijeme, za liječenje se koristi operativni, odnosno Kasai zahvat. Nakon Kasai zahvata, očekivano trajanje života djeteta bez transplantacije jetre zavisi od vremena koje je proteklo od operacije te stanju jetre u trenutku operacije. Bez ove operacije ili transplantacije jetre, dijete s bilijarnom atrezijom ne može preživjeti duže od dvije godine. 

 

Važno je znati da…

  1. Bilijarna atrezija je rijetka bolest -i procjenjuje se da se javlja kod otprilike 1 od 18.000 do 1 od 20.000 novorođenčadi.
  2. Uzrok bilijarne atrezije je nepoznat - naučnici još uvijek nisu sigurni što uzrokuje bilijarnu atreziju, ali vjeruju da bi moglo biti povezano s genetskim i okolišnim faktorima.
  3. Najčešći simptom bilijarne atrezije je žutica koja uzrokuje žutu boju kože i očiju, i to je jedan od prvih simptoma bilijarne atrezije.
  4. Bilijarna atrezija, ako se ne liječi, može dovesti do zatajenja i ozbiljnih problema s jetrom, uključujući i njeno zatajenje.
  5. Jedina opcija za liječenje bilijarne atrezije je hirurška intervencija koja se naziva Kasai postupak. Tokom postupka, hirurg stvara novo žučno stablo koristeći dijelove crijeva.
  6. U nekim slučajevima, bilijarna atrezija može biti toliko ozbiljna da je jedino rješenje transplantacija jetre.
  7. Ako se bilijarna atrezija dijagnosticira i liječi rano, ishod liječenja je obično bolji. Međutim, ako se odmah ne počne s liječenjem, to može dovesti do trajnih oštećenja jetre i drugih ozbiljnih komplikacija.