Skip to main content

Akutna limfocitna leukemija

Šta je akutna limfocitna leukemija?

Akutna limfocitna leukemija (ALL) je izuzetno rijedak oblik malignog tumora krvi i koštane srži, odnosno spužvastog tkiva unutar kostiju koje je odgovorno za proizvodnju krvnih ćelija.

Izraz "akutna" povezan s akutnom limfocitnom leukemijom odražava brzu progresiju bolesti i stvaranje nezrelih krvnih ćelija umjesto zrelih. "Limfocitna" u nazivu ukazuje na bijele krvne ćelije poznate kao limfociti. Ova vrsta raka također je poznata i kao akutna limfoblastična leukemija. Akutna limfocitna leukemija češća je kod djece, a adekvatno liječenje osigurava povoljne šanse za potpuno ozdravljenje. No, od ovog oblika leukemije mogu oboljeti i odrasli, ali su njihove šanse za izlječenje znatno manje. 

 

Najčešći simptomi akutne limfocitne leukemije

Simptomi akutne limfoblastične leukemije često podsjećaju na simptome drugih manje ozbiljnih stanja. Bitno je razumjeti da prisutnost bilo kojeg od navedenih simptoma ne ukazuje obavezno na akutnu limfocitnu leukemiju (ALL). U pravilu, bilo kakve promjene u zdravstvenom stanju koje traju duže od dvije sedmice trebale bi biti alarm za posjetu doktoru. Simptomi akutne limfocitne leukemije su:

  • Nedostatak crvenih krvnih ćelija, što može dovesti do anemije
  • Pojačano krvarenje, kao što su česte epizode krvarenja iz nosa ili obilne menstruacije
  • Česte modrice
  • Pojačani kašalj
  • Osjećaj vrtoglavice
  • Izražen umor
  • Groznica
  • Povećana osjetljivost na virusne i bakterijske infekcije
  • Bol u zglobovima
  • Gubitak apetita
  • Noćno znojenje
  • Pojava malih crvenih mrlja na koži, tzv. petehije
  • Teškoće s disanjem
  • Bljedunjava boja kože
  • Oticanje limfnih čvorova
  • Neopravdan gubitak tjelesne težine
  • Slabost.

 

Šta uzrokuje akutnu limfocitnu leukemiju?

Akutna limfocitna leukemija nastaje kada se ćelija koštane srži promijeni genetski, odnosno kada dođe do mutacija u njenom genetskom materijalu ili DNK. DNK sadrži upute koje kontroliraju rast i životni vijek ćelije. U normalnim uvjetima, DNK regulira brzinu rasta ćelija i određuje kada bi ćelija trebala prirodno umrijeti. Međutim, kod akutne limfocitne leukemije, mutacije mijenjaju te upute u DNK te potiču ćeliju koštane srži da neprirodno brzo raste i dijeli se. Kao posljedica ovih mutacija, proizvodnja krvnih ćelija postaje poremećena, odnosno abnormalna. Koštana srž stvara nezrele stanice koje se razvijaju u leukemijske bijele krvne ćelije nazvane limfoblasti. Te abnormalne ćelije ne obavljaju svoju funkciju ispravno i mogu se nakupiti, pritom potiskujući zdrave krvne ćelije.

Trenutno nije u potpunosti jasno šta uzrokuje ove mutacije u DNK koje mogu dovesti do razvoja akutne limfocitne leukemije. Faktori koji mogu povećati vjerovatnoću razvoja akutne limfocitne leukemije uključuju:

  • Liječenje od raka u prošlosti - osobe koje su prethodno primile određene vrste hemoterapije i radioterapije za druge vrste raka, kako djeca tako i odrasli, mogu imati povećan rizik od razvoja akutne limfocitne leukemije.
  • Izlaganje zračenju - osobe koje su bile izložene visokim dozama zračenja, uključujući one koji su preživjeli nesreće nuklearnih reaktora, također imaju povećan rizik od razvoja akutne limfocitne leukemije.
  • Genetski poremećaji - postoje određeni genetski poremećaji, kao što je Downov sindrom, koji su povezani s povećanim rizikom od razvoja akutne limfocitne leukemije.

 

Uspostavljanje dijagnoze i liječenje

Nakon što ljekar procijeni sve simptome, prouči historijat bolesti, obavit će temeljit fizički pregled. Ukoliko postoji sumnja na akutnu limfoblastičnu leukemiju (ALL), mogu se provesti sljedeći dijagnostički testovi, uključujući testove za otkrivanje genetskih promjena:

  • Kompletna krvna slika (KKS)
  • Biopsija koštane srži
  • Biopsija limfnih čvorova
  • Lumbalna punkcija (spinalna punkcija)
  • Magnetna rezonanca (MRI)
  • Računalizirana tomografija (CT)
  • Pozitronska emisijska tomografija (PET)
  • Protok citometrija za identifikaciju podtipova ALL-a
  • Citogenetski testovi za analizu hromosoma u ćelijama
  • Molekularni testovi za ispitivanje specifičnih gena, proteina ili drugih molekula koji mogu ukazivati na prisutnost ALL-a.

Ljekari mogu liječiti akutnu limfoblastičnu leukemiju (ALL) dugotrajnom hemoterapijom, ciljanim terapijama, imunoterapijama ili transplantacijom matičnih ćelija (koštane srži). I kod odraslih, ali i kod djece, s ALL-om mogu se primijeniti različite vrste liječenja protiv raka.

  • Hemoterapija - često početni tretman za ALL i sastoji se od četiri faze. Cilj je postići potpunu remisiju, gdje simptomi nestaju i testovi ne pokazuju znakove raka. Faze hemoterapije uključuju terapiju indukcije remisije, terapiju usmjerenu na središnji živčani sistem, konsolidacijsku terapiju te terapiju održavanja.
  • Ciljana terapija – koja je usmjerena na specifične genetske promjene u ALL-u, kao što je terapija tirozin kinazom (TKI). Ova vrsta terapije blokira enzim potreban za rast ALL stanica.
  • Imunoterapija - potiče vlastiti imunološki sistem da se bori protiv ćelija raka. To uključuje terapiju CAR-T ćelijama ili terapiju monoklonskim protutijelima.
  • Terapija radijacijom - može se koristiti za liječenje ponavljajućeg ALL-a ili onog koji ne reagira na hemoterapiju, posebno kada je ALL metastazirao u mozak ili spinalnu tekućinu.
  • Transplantacija alogenih matičnih ćelija (koštane srži) - ako drugi tretmani ne eliminiraju ALL, ljekar može preporučiti transplantaciju alogenih matičnih ćelija kao opciju za odrasle s akutnom limfoblastičnom leukemijom.

 

Može li se akutna limfocitna leukemija spriječiti?

Nažalost, nije moguće spriječiti pojavu akutne limfocitne leukemije. Djeca razvijaju ALL zbog genetskih promjena koje se dogode prije njihovog rođenja. Međutim, kod odraslih osoba s ALL-om postoji mogućnost smanjenja rizika izbjegavanjem kancerogenih tvari, uključujući duhan i otrovne hemikalije.

 

Koje su prognoze za ovo stanje? 

Nakon primjene hemoterapije, koja uništava ćelije raka, često dolazi do potpune remisije ALL-a. Općenito, djeca i mladi odrasli imaju mnogo povoljniju prognozu od osoba starijih od 20 godina.

Stope preživljavanja kod akutne limfoblastične leukemije variraju u zavisnosti od dobi pacijenta. Primjerice, istraživanja su pokazala sljedeće:

  • Više od 90 posto djece od rođenja do 14 godina preživi pet godina nakon dijagnoze.
  • Više od 70 posto adolescenata u dobi od 15 do 19 godina preživi pet godina nakon dijagnoze.
  • Više od 30 posto odraslih osoba u dobi od 20 i više godina preživi pet godina nakon dijagnoze.

Važno je napomenuti da su procjene stope preživljavanja temeljene na iskustvima osoba s istim stanjem, ali za sve informacije o prognozama i stopama preživljavanja, najbolji izvor je uvijek ljekar koji je upućen u zdravstveno stanje pacijenta. Djeca s ALL-om koja ostaju u potpunoj remisiji nakon pet godina smatraju se izliječenima. To je zato što je rijetkost da će se ALL vratiti nakon pet godina. Za stariju djecu i odrasle s ALL-om izlječenje je manje vjerojatno jer liječenje ne dovodi uvijek do dugotrajne remisije.

 

Važno je znati da… 

  1. Akutna limfocitna leukemija je najčešći tip leukemije kod djece i čini otprilike trećinu svih leukemija kod djece. Srećom, stopa preživljavanja kod djece s ALL znatno se poboljšala zahvaljujući napretku u liječenju.
  2. Simptomi ALL-a mogu se razviti vrlo brzo, obično u roku od nekoliko sedmica. To može uključivati ​​umor, anemiju, česte infekcije i druge simptome povezane s krvlju i imunološkim sistemom.
  3. Najčešći slučajevi ALL-a dijagnosticiraju se kod djece mlađe od pet godina, iako se može pojaviti u bilo kojoj dobi.
  4. ALL proizlazi iz prekursora limfocita, bijelih krvnih ćelija koje igraju ključnu ulogu u imunološkom sistemu.
  5. Hemoterapija je osnovni tretman za ALL i obično uključuje niz lijekova koji se primjenjuju kako bi se uništile leukemične ćelije. U težim slučajevima može biti potrebna transplantacija koštane srži kako bi se zamijenile zdrave ćelije.
  6. Naučnici su identificirali genetske promjene koje su povezane s razvojem ALL-a. Razumijevanje ovih promjena pomaže u boljem liječenju i razvoju ciljanih terapija.
  7. Zahvaljujući napretku u liječenju, prognoza za djecu i odrasle s ALL-om znatno se poboljšala tokom proteklih desetljeća. Više od 90 posto djece s ALL-om postiže dugotrajnu remisiju, a mnogi odrasli također postižu dobre rezultate liječenja.
  8. ALL utječe na imunološki sistem jer se leukemične ćelije razvijaju iz ćelija koje obično igraju ulogu u odbrani tijela od infekcija.
  9. Intenzivno liječenje ALL-a obično uključuje fazu indukcije, konsolidacije i održavanja, te može trajati nekoliko godina kako bi se postigao najbolji mogući ishod.
  10. Mnogi pacijenti koji su preživjeli ALL žive dug i zdrav život nakon uspješnog liječenja. Redovno praćenje i briga o zdravlju igraju ključnu ulogu u održavanju kvalitete života preživjelih.